Composition Sciences Naturelles · 1er Trimestre 3ème Année Secondaire Sujet N°: 94

اجلزء الأول ت مثل ال وثيقة (1 ) البنية الفراغية لإلنزيمA ، بينما يمثل الشكالن( ) و( ) تكبيرا لمنطقة من هذا الإنزيم في .وجود مادة التفاعل وفي غيابها . بي ن كيف تسمح لك مقارنة الشكلين( ) و( ) من إثبات خاصية مهمة لإلنزيمA ( انطالقا من الوثيقة1 ،)قد م استدالالا علميا توضح به .عالقة بنية الإنزيم بتخصصه الوظيفي اجلزء الثتن ي مك نت تقنية بيوكيميائية من دراسة المواقع الفعالة ل20 إنزيما مختلفا، حيث تم إجرا ء عملية إحصاء لمختلف الأحماض الأ

يم نية المشكلة لهذه المواقع وحساب عدد مر

ات ترددها عند هذه الإنزيمات .النتائج المتوص ل إليها ممثلة ب الوثيقة( ). تمثل الوثيق ( تين2 () و3 ) نتائج لدرا سات كيموحيوية تتعلق باألحماض الأ يم نية المشك لة للموقع الفعا ل بالنسبة لإلنزيم A الشةل2 الشةل1 الوثيقة (1) . حل ل ( نتائج الوثيقة1 ). ( انطالقا من الوثيقة2 )، فس ر ( النتائج المحص ل عليها في الوثيقة1 .) . بالربط بين هذه المعطيات ومعارفك المكتسبة، اشرح لماذا يقال أن الإنزيم متخصص وظيفيا م وضحا .السبب الجزيئي المسؤول عن ذلك

( :التمرين الثالث08

)نقاط يتوقف نشاط البروتينات على بنيتها الفراغية ولتوضيح العالقة بين تغير البنية الفرا غية وظهور المشاكل واالختالالت الصحية نقدم الدراسة التالية : ( الوثيقة1) ( الوثيقة2) ( الوثيقة3) مرض الليفية الكيسية (Mucoviscidose) مرض خطير يصيب الأطفال في كال الجنسين يعود المرض إلى خلل وظيفي في احدى بروتين الغشاء الهيولي للخاليا المخاطية في الرئة و الانبوب الهضمي ف تتوقف بذلك الوظائف التنفسية والهضمية لخاليا الإنسان. اجلزء الاول اكتشف الباحثون (1989 )أن أعراض مرض الليفية الكيسية ترتبط ببروتين غشائي يدعى CFTR الذي يسمح بخروج ( أيونات الكلور- Cl) خارج الخلية مما يؤدي إلى الرفع من ميوعة المخاط وتسهيل طرحه ج خار الجسم . تقدم الوثيقة ( ) العالقة بين بنية هذا البروتين وحالة المخاط عند شخص سليم وآخر مصاب مرض ب الليفية الكيسية. . باستغالل معطيات الوثيقة ( )، ن بي سبب أعراض .المرض 2 اقترح فرضية او فرضيات تفس ر بها سبب التغير الحاصل لبروتين CFTR اجلزء الثتن ي تشرف على تركيب بروتين CFTR مورثة تحمل نفس الاسم .تقدم الوثيقة ( ) جزء من الأ ليل CFTR العادي ( )السلسلة المستنسخة عند الشخص السليم وجزء من الأ ليل CFTR الطافر ( )السلسلة المستنسخة عند شخص مصاب بمرض الليفية الكيسية .تمثل الوثيقة جدول من الشفرة الوراثية. ( الوثيقة1) باالعتماد على الوثيقتين( )و( )، استخرج تتابع النيكليوتيدات في ال ARNm وتتابع الأحماض الأمينية المقابلة لكل من الأليل العادي واألليل .الطافر قارن ال نتائج المتحصل عليها ماذا تستنتج ؟ باستدالل منطقي، بي ن العالقة بين الطفرة الحاصلة لألليل واألعراض المرضية المالحظة عند المصاب مبي نا .مدى صحة الفرضية المقترحة اجلزء الثتلث سبق مما ومن معارفك : أنجز رسما تخطيطي ا تفصيليا تبرز فيه مراحل العالقة بين المورثة اتج ون تعبيرها المورثي ( الوثيقة3) ( الوثيقة2) التصحيح النموذجي المتحان البكالوراي التجرييب املوحد على اثنوايت مقاطعة تيميمون رقم

التمرين

الإجابة املقرتحة .ن جزئية اجملموع املوضوع

ت1التمرين الأول

05ن . تعريف الذات والالذات ومقارنة خمتلف جزيئات الHLA1 وHLA2 : تعرف الذات : هي مجموع الجزيئات الخاصة بالفرد المحددة وراثيا والمحمولة على أ غشية خاليا الجسم، وهي تمثل مؤشرات الهوية البيولوجية وتعرف بنظام ال CMH ونظام ABO ونظام Rh تعريف :الالذات الالذات هي مجموع الجزيئات الغريبة عن العضوية والقادرة على إثارة استجابة مناعية والتفاعل نوعيا مع ناتج الاستجابة قصد القضاء عليه. المقارنة بين الجزيئات HLA1 وHLA2 : أوجه املقارنة HLA1 HLA2 نوع السالسل البيتيدية α + m