Composition Sciences Naturelles · 1er Trimestre 3ème Année Secondaire Sujet N°: 67

( :التمرين الثاني07

)نقاط .لتحديد العالقة "مورثة، بروتين" نقترح دراسة بعض المعطيات و الأبحاث العلمية حول مرض فقر الدم المنجلي

:الجزء الأول

مرض فقر الدم المنجلي وراثي يتمثل بتشويه شكل كريات الدم الحمراء و بالتالي فقدان وظيفتها الحيوية ،المتمثلة في نقل الغازات التنفسية و المغذيات .لغرض البحث عن سبب هذا المرض تم إجراء عدة تجارب و أبحاث علمية ( الوثيقة1 ) يتم دراسة الخصائص الكهربائية لكل من الهيموغ لوبين العادي عند شخص سليم و الهيموغلوبين الطافر عند شخص .مصاب و هذا بتقنية الهجرة الكهربائية ( يوضح الشكل (أ) من الوثيقة1 ): البنية الفراغية لبروتين الهيموغلوبين الوظيفيHbA . ( يوضح الشكل (ب) من الوثيقة1 ) : نتائج تقنية الهجرة الكهربائية للHbA و لل HbS ال .طافر - حلل نتائج تقنية الهجرة الكهربائية الممثلة في الشكل ( ( ب) من الوثيقة1 . ) .)من خالل الشكلين ( أ) و( ب) اقترح فرضية تفسر بها الاختالف في نتائج الهجرة الكهربائية للشكل (ب

:الجزء الثاني

ينتج فقر الدم المنجلي عن انتشار كريات حمراء مشوهة داخل دم الشخص المصاب، حيث تظهر منجلية الشكل و هو ما يؤدي إلى مضاعفات صحية ناتجة عن نقصان سيولة هذه الخاليا داخل الشعيرات و العروق الدموية و تكدسها . و يعتبر الهيموغلوبين أحد أه م البروتينات المتواجدة في هذه الخاليا، تشرف على تصنيع سالسله مجموعة من ال مورثات: أربع مورثات تشفر للسلسلة بينما تتحكم مورثتان في تصنيع السلسلةβ و يتم إنتاج السالسل المذكورة بنفس الكمية على .الرغم من العدد المختلف للمورثات ( و في دراسة مكملة لمعرفة سبب هذا المرض نقترح عليك الوثيقة2 )ال تي توضح نتائج تم الحصول عليها ببرنامج Anagène تظهر المقارنة بين آليالت المورثات المسؤولة عن تصنيع ا لسلسلة البيبتيديةβ عند الإنسان (الشكل (أ)) حيث الآليل العادي يمثلBéta Cod.ADN أما الآليالت الطافرة فهي ممثلة ب Béta Avar.ADN وBéta Avar 2.ADN وDrepcod.ADN (مرض فقر الدم المنجلي)، أما الشكل (ب) ف ي وضح قاموس الشفرات الوراثية لألحماض .الأمينية الشكل( ب) الشكل( )أ ( الوثيقة1 ) الشكل )(أ ( انطالقا من الوثيقة2 ) استخرج جزء من جزيئةARNm و جزء من تسلسل الأحماض الأمينية للسلسلة البيبتيديةβ لكل من الآ ليل العادي و الآ ليالت الطافرة ، ثم .قدم تحليال مقارنا بين السالسل البيبتيدية المحصل عليها - فسر سبب فقر الدم المنجلي مع العلم أن الخلل الحادث في الآ ليلين Béta Avar.ADN وBéta Avar 2.ADN لا .يؤثر على نشاط البروتين من خالل ما سبق و معلوماتك المكتسبة أنجز رسم تخطيطي وظيفي يبين العالقة الموجودة بين المورثة و البروتين .مبررا عواقب حدوث خلل في المورثة على بنية و نشاط بروتين الهيموغلوبين

( :التمرين الثالث08

)نقاط يتم في الوقت الحاضر من خالل العمل الجراحي غرس أو زرع كثير من الأعضاء أو أجزاء منها من جسم إنسان معط إلى جسم مستقبل مثل نقي العظام ، الجلد ، الكبد ، القلب ، الصمامات القلبية، البنكرياس، قرنية العين و الرئة و غيرها و ي لعب الجهاز المناعي دورا هاما في نجاح أو فشل الغريسة و ذلك إن كان المستقبل سيرحب بها أم ال بفضل مجموعة من :الجزيئات المتوضعة على أغشية الخاليا ، و لتوضيح ذلك نقترح عليك الدراسة التالية

:الجزء الأول

أصيب الشخص )ع( بقصور كلوي حا د ف نصحه الأطباء بزرع كلية. ولتحقيق هذه العملية بنجاح يتم عادة الاستعانة باألقرب للتبرع بالكلى للمري ض و يجر ى فحص مطابقة أنسجة لمعرفة مدى تطابقها بين الشخصين. تلخص الوثيقة ( ) النتائج المحصل عليها حيث تم تحديد زمر التوافق النسيجي CMH عند كل من الشخص )ع( وبعض أفراد عائلته . الشكل )(ب ( الوثيقة2 )