Composition Sciences Naturelles · 1er Trimestre 3ème Année Secondaire Sujet N°: 66

ص البنيوي ة لهذا ا لغشاء : نجري الدراسة التالية

: الجزء الاول

يحتاج احد أفراد عائلة مكونة من ستة أطفاإللى نقل دم و لهذا الغرض قامت ممرضة بوضع على صفيحة زج اجية قطرة من دم الآخذ مضافة إليها في كل مرة قطرة دم لكل واحد من أفراد العائلة ( معطيون محتملو ن ) النتا ئج المتحصل عليها مدونة في الوثيقة( .) - حدد المعطي الأكثر توافقا مع التعليل. - إذا أظهرت اختبارات زمر الدم في الوثيقة ( ) أن زمرة الأب هيA و زمرة الأم ه يAB انطال قا من المعارف : المتعلقة بالعالقة بين المورثة والنمط الظاهري أ- استخرج النمط التكويني للزمر الدموية لإلباء واالبناء. ب- حدد الزمر الدموية، لكل من الاخذ و المعطي برر إجابتك.

: الجزء الثاني

تشرف على صناعة محددات الذاتHLA مورثات مكونة من أليالت عديدة الوثيقة ( تمثل جزء من الاليالت المعبرة عند أبوين. ما هو النمط التكويني لألبناء كيف تفسر حالة المعطي الاكثر توافق ؟ من خالل ما توصلت إليه في الدراسة السابقة استخلص نوع البروتينات الغشائية المتدخلة في تحديد الذات

التمرين الثا

لث : نقاط يتوقف نشاط البروتينات على بنيتها الفراغية و لتوضيح العالقة بين اختالل البنية الفراغية و ظهو ر المش اكل الصحي ة : نقدم الدراسة الاتية

الجزء الاول :.

- يتم انتاج الطاقة في الكريات الحمراء الالزمة لمختلف الانشطة الحيوية باتبعاعها المسلك لالهوائي كم صدر وحيد . وذلك لغياب الميتوكوندري يوجد في خاليا كريات الدم الحمراء انزيم بيريفات يناز ك)PkR(RkinaseuvatePyr يتكون من ثالث سالسل ببتيدية، يحفز الخطوة الاخيرة من التحلل السكري)(اكسدة الغلوكوز من اجل انتاج الطاقةTPA الضرو رية لمختلف النشاطات الح ي وية داخل الخلية وهو المسؤول عن التفاعل المبين في( الشكل1 ( ) من الوثيقة1 - يمثل الشكل( 2 ) صورة ماحوذة من برنامج الراستوب توضح البنية الفراغية و الموقع ا لفعال لالنزيم( PkR PTA etavuryP ( الشكل1 ( ) من الوثيقة1 PDA فسفواينول بيروفاتPEP انزيمPKR مادة التفاعل PEP الموقع الفعال ( الشكل2 ( من الوثيقة1 - اكتب التفاعل الحاصل في الشكل( 1 بمعادلة اجمالية باستعمال الرموزE ،S ،P محددا نوع ا. لتفاعل - ا.شرح كيف تطور هذا البروتين الى هذا المستوى من التعقيد

الجزء الثاني

: - ينتج مر ض فقر الدم الانحالليnemiaamolyticHeعن انكسار شديد ل لكريات الدموية الحمراء ناتج عن غياب او نقص نشاط انزيم( PkR ) المسؤول عن انتاج الطاقة الضرورية لمختلف النشاطات الحيوية خاصة حركة شوار د صوديوم بوتاسيوم بواسط ال مضخة (ناقل غشائي يحافظ ثبات تراكيز الشواردaN\K على جانبي ال) غشاء. تظهر عند شخص مصاب بمرض فقر الدم الانحاللي الاع راض التالية فقر دم ،تضخم الطحال الاعياء و ضيق في التنفس .. الخ لتحديد سبب هذه الا عراض و عالقتها بانزيم( PkR نقدم الوثيقة ( : ( الشكل1 : ) جزء من السلسلة المستنسخة لال ليل المسؤول عن تركيب انزيم( PkR من شخص مصاب و اخر سليم . الشكل2 يبين : صورة بالمجر الضوئي لكريات الدم الحمراء عن شخص سليم واخر م صاب - ا لشكل3 : المظاهر الخلوية لكرية دم حمراء لشخص سليم و لشخص مصاب الناتجة عن غياب انزيم( PkR ).. AAG ACC AGC ACC AAA TCT GAG AAC.. اليل الشخص السليم1R ( الشكل1 AAG ACC AGC ACC AAAACTGAG AAC .. اليل الشخص المصاب2R جدول الرامزات وما يقابلها من احماض امينية (الشكل2 ( ) الشكل3 ( الوثيقة2 1 - ا ستخرج متتالية الاحماض الامينية التي يشرف على تركيبها اجزاء الاليلين1R و2R باالعتماد على اشكال الوثيقة و باستدالل منطقي