Composition Sciences Naturelles · 1er Trimestre 3ème Année Secondaire Sujet N°: 63

- إستنادا الى معطیات الوثیقة ( ) أ إشرح طریقة تحریر الغلوكوز في الدم إنطالق من ،الغلیكوجین ثم علل اعراض مرض تخزین .الغلیكوجین من النمط الاول - ح لل منحني الوثیقة1 ( ب) ثم نمذج العالقة بین انزیم الفوسفوریالز و الغلوكوز6 فسفات -2إقترح ثالث فرضیات تفسربھا سبب المرض. الوثیقة1 )( ب الجزء الثاني : من أجل تحدید أصل المرض أجریت دراسات على الخالیا الكبدیة للموالید المصابی ن بھذا المرض نستعرض بعضھا في مرحلتین: المرحلة1 : بإستعمال تقنیات خاصة تم تحدید تتابع النكلیوتیدات في جزء من الألیل المسؤول عن تركیب إنزیم PhosphataseT G6- لدى مولود سلیم ( الشكل أ ) من الوثیقة2 ( ، الشكل ب ) من الوثیقة2 یمثل مرحلة ادماج الاحماض الامینیة فيPhosphataseT G6- عند مولود مصاب بمرض تخزین الغلیكوحین من النمط الأول. المرحلة2 :إستعملت فیھا 100 عینة مختلفة من الخالیا الكبدیة المستخلصة من موالید مصابین بھذا المرض ، حیث تم حضن الخالیا في وسط فسیولو جي مناسب وحقنھا بالغلیكوجین المشع Glycogène ثم تمت معایرة المركبات التي تظھر في الھیولة وتجویف الشبكة الھیولیة ،الفعالة النتائج المحصل علیھا مدونة في الوثیقة 3 ) ( أ، الوثیقة3 ) ( ب تمثل نتائج قیاس نشاط انزیم الفوسفوریالز Glycogène phosphorylase بداللة ت ركیز الجلوكوز6 فسفاتG6P جدول الوثيقة3 في80 % من العينات المدروسة في20 % من العينات المدروسة الهيولى تجويف الشبكة الهيولية الهيولى تجويف الشبكة الهيولية جليكوجين مشع Glycogène + غلوكوز6فسفات مشع G6P + غلوكوز مشع G عدم وجود الاشعاع وجود الاشعاع + باستغالل الوثیقة2 و3 : - قارن بین تسلسل الاحماض الامینیة في سلسلة انزیمG6- Phosphatase T عند الشخص المصاب و الشخص السليم. -ناقش صحة الفرضیات السابقة مبينا كیفیة حدوث الاصابة بالمرض تخزین الج لیكوجین الغليكوجين من النمط الأول glycogénose type 1 . AAT ATC ATC TTT GGT GTT TCC الشكل( أ )السلسلة الغير ناسخة النزيمG6- Phosphatase T للشخص السليم اتجاه القراءة CAA UUA UAG UAA CCA AGG AAU AUC AAG . AAA Lys GAG. GAA Glu AAC.AAU Asn AUA. AUC.AUU Ile UAU.UAC Tyr GGG. GGA .GGC.GGU Gly UUC.UUU Phe GUG.GUA. GUC . GUU Val UCC. UCU. UCA. UCG .AGU.AGC Ser جدول الاحماض الامینیة و رامزاتھا الشكل ( ب ) ترجمةARNm النزیمG6- PhosphataseT 507 508 509 510 511 Met الوثیقة2

( التمرين الثاني12

:) نقطة تستعمل العضویة خاليا و جزئيات بروتينية عالیة التخصص للتصدي لمختلف المستضدات في بعض الاحیان یختل النشاط الوظیفي لھذه العناصر ما یؤثر سلبا على صحة العضویة ،نقترح في هذا الموضوع دراسة مثال یوضح عواقب اختالل مناعي

الجزء الاول

تعاني سیدة ( س ) من تضخم في الجزء الامامي السفلي من العنق كما یظھر علیھا عدة أعراض مرتبطة بالنشاط الایضي ( تعب – جفاف الجلد و تشقق الاظافر – تباطئ الوتیرة القلبیة– ) احساس مفرط للبرودة توجد الغدة الدرقیة في الجزء الامامي السفلي من العنق و تفرز عدة هرمونات لھا تأثیرات عدیدة على النشاط الایضي ( النمو – التفاعالت الایضیة– الحرارة الداخلیة للجسم .) و من بین هذه الھرمونات هرمون الثیروكسین Thyroxine و هرمون ثالثي الیود الثیرونینTri-iodothyronine یؤدي افراط او قصور هذه الھرمونات الى تضخم الغدة الدرقیة. ( بعد الفحص الطبي للسیدة ( س ) طلب منھا اجراء تحالیل خاصة بمعایرة هر مونات الغدة الدرقیةیبین جدول الشكل1 ) من الوثیقة1 نسبة هرمونات الدرقیة في البالزما دم شخص سلیم و في بالزما السیدة ( س ) أما الشكل ( ) من الوثیقة1 فیثل مراحل تركیب هرموني التیروكسین و الترییودوتیرونین باستغالل المعطیات المقدمة في الوثیقة 1 : أجب على ما یلي - . ) بین أهمیة معایرة الھرمونات الدرقیة للسیدة ( س