اختبار علوم الطبيعة والحياة · الفصل الثاني السنة الثانية ثانوي الموضوع رقم 51

يوجد إنزيمG6PD في سيتوبالزم جميع الخاليا ويلعب دورا مهما في الحفاظ على سالمتها, ( توضح الوثيقة1 ) العالقة بين نشاط إنزيمG6PD وحالة كريات الدم الحمرعند شخص سليم وآخر مصاببنقص إنزيمG6PD . 1. ( باستغالل معطيات الوثيقة1 , قارن نسبة نشاط الإنزيمG6PD بين كال ا لشخصين ثم وضح العالقة بر وتين– .صفة الوثيقة1

:الجزء الثاني

( تمثل الوثيقة2 ) تتابع جزء من سلسلة ال ADN المشفرة لإلنزيمG6PD عند الشخص السليم والشخص المصاب بمرض الفوال, اما الجدول فيمثل بعض الأحماض الامينية الموافقة للثالثيات الموضحة ( في الوثيقة2 .) الرامزة TTC CTG TCC TGT CAC ACT ATC الحمض الأميني Phe Leu Ser Cys His Thr Ile استخرج تتابع الأحماض الأمينية إلنزيمG6PD لكال الشخصين. .ثم فسر الأصل الوراثي للمرض  لمعرفة كيفية انتقال المرض تمت دراسة شجرة نسب لعائلة بعض أفرادها مصابون.بمرض الفوال ( الشكل (أ)من الوثيقة3 , وباستخدام تقنية الهجرة الكهربائية تم الحصول على النتائج التجريبية في الشكل (ب) من نفس الوثيقة .التي تمثل نوع وعدد الأليالت المدروسة عند أفراد هذه العائلة 2. ( باستغالل شكلي الوثيقة3 ) بين إذا كان الأليل المسؤول عن نقل المرض سائد أو متنحي, وهل هو مرتبط بالجنس أو ال؟ 3. حدد مع التعليل النمط الوراثي لألفراد1,3 و5 .(استعمل الرمزF وf للتعبير أليلي المورثة المسؤولة عن هذا المرض). تمنياتي لكم بالتوفيق الوثيقة2 التصحيح النموذجي لالختبار الثاني في مادة علوم طبيعية والحياة التصحيح التنقيط

:التمرين الأول7 ن

-أ.كتابة البيانات : .غشاء سيتوبالزمي2 . سوط3 . أهداف4 .محفظة5 .جدار6 .صبغي حلقي7 -صبغي حلقي -هيولى النمط الخلوي لبكتيريا الأشريشريا كولي: كائن حي أحادي الخلية بدائي النواة ب-التمثيل: -النص العلمي: المقدمة: أكتشف العالمان واطسون وكريك عام1953 التركيب الكيميائي وكان أحد أهم الإكتشافات في تاريخ البيولوجيا. ف ماهي بنية الADN؟ العرض: تتكون جزيئة الADN من سلسلتين متوازيتين ومتعاكستين وملتفتين حلزونيا حول بعضهما وتتضمن كل سلسلة4 أنماط من النيكليوتيدات ( حسب القواعد الازوتية C,G,TوA ) حيث يرتبط الديزوكسي ريبوز في الكاربون رقم1 مع القاعدة الازوتية وفي الكاربون رقم5 مع حمض الفوسفوريك ويرتبط الديزوكسي ريبوز النيكليوتيدة الأولى بالكاربون رقم3 )بفوسفور للنيكليوتيدة الموالية و ترتبط السلسلتان (النكليوتيدات مع بعضهما بروابط هيدروجينبة بين قواعدها الأزوتية بحيث ترتبطA معT بواسطة رابطتين هيدروجينيتين وترتبطC مع G .بثالثة روابط هيدروجينية الخاتمة: مما سبق فالوحدة البنيوية للADN هي الديزوكسي نيكليوتيدات وبنية الADN بنية متماثلة عند جميع .الكائنات الحية 0 .125*8 0 .25*2 0 .5*2 طريقة الحساب 0.5*2 عدد القواعد مع التمثيل 0.5*2 0.5*4 0.5

:التمرين الثاني

13ن

:الجزء الأول 4

ن مقارنة نسبة نشاط الإنزيمG6PD : عند الشخص السليم نسبة نشاط انزيم G6PD كبيرة تقدر ب % , أما الشخص المصاب فنسبة نشاطه جد ضعيفة وتقدر ب 3 % . توضيح العالقة بروتين–صفة : عندما يكون نشاط انزيمG6PD عاديا يتم اختزال العوامل المؤكسدة مما يسمح بحماية الخضاب الدموي والغشاء السيتوبالزمي لكريات الدم الحمر,فيكون مظهرها عاديا. أما عندما كون نشاط انزيمG6PD ضعيفا فان عدم اختزال العوامل المؤكسدة يؤدي إلى تدمير الخضاب الدموي والغشاء السيتوبالزمي لكريات الدم الحمر التي يتم تدميرها فيظهر مرض الفوال ( Le Favisme , :الاستنتاج إذن فتغير نشاط انزيمG6PD .)(البروتين) يؤدي الى تغير المظهر الخارجي(الصفة

:الجزء الثاني 9ن

تتابع الأحماض الأمينية ألنزيمG6PD : التتابع عند الشخص السليم: His-Ile-Ser-Ser-Leu التتابع عند الشخص المصاب: His-Ile-Phe-Ser-Leu تفسير الأصل الوراثي للمرض: أدت طفرة استبدال القاعدةC بT على مستوى السلسلة المشفرة ألنزيم G6PD على مستوى الرامزة رقم188 الى استبدال الحمض الاميني الموافق لهاSer ب Phe فتم تركيب انزيمG6PD ذو نشاط ضعيف اليؤدي إلى اختزال العوامل المؤكسدة وهذا ما يؤدي إلى تدمير كريات الدم الحمر، وبالتالي ظهور أعراض مرض الفوال .