Composition Sciences Naturelles · 3ème Trimestre 3ème Année Secondaire Sujet N°: 28

.

التمرين الثاني:

(14 )نقطة متالزمة البورت Le syndrome d'Alport مرض ورا ثي اكتشف سنة 1927 في احدى الأسر البريطانية من طرف الدكتورCecil - A حيث سمي املرض باسم الشخص الذي ظهر عنده املرض، يتطور املرض ليؤدي إلى تمزق وتخرب يصيب الغشاء الكبدي والعديد من الأغشية التي تحتوي على ألياف الكوالجين، كما يصيب املرض الأنابيب الكلوية وفقدان السمع وتتأثر العينين كما يظهر الدم في البول. ول لتعرف على أصل املرض وعالقته بالبنية الفراغية للبروتينات نقترح هذه الدراسة e

الجزء

الأول : - مكنت نتائج التحاليل في كل من الدم والبول الأولي (املتواجد على مستوى الكبيبة والذي يخضع للتصفية على مستوى النيفرون) عن د شخص مريض بمتالزمة البورت مقارنة بالحالة الفيزيولوجية العادية من الحصول على النتائج املدونة في جدول الشكل (أ) للوثيق ة (01 .) الشكل (ب) من الوثيقة (01 )ي ظهر آلية عمل النيفرون الكلوي مع رسومات تخطيطية على مستوى الكبيبة (منطقة تصفية الدم وتشكيل البول الأولي) لحالة عادية وحالة شخص مصاب بمتالزمة البورت متحصل عليها باملجهر الإلكتروني بتكبير 100000 مرة، مع العلم أن الغشاء القاعدي للكبيبة غني بألياف الكوالجين (بروتينات ). )الشكل (أ )الشكل (ب ( الوث قة01 )  اقترح فرضية تفسر بها حالة الإصابة ب متالزمة البورت باستغاللك ملعطيات شكلي الوثيق ة (01 .) الثاني: للتحقق من صحة الفرضية املقترحة وتفسير حالة مرض متالزمة البورت تقدم املعطيات التالية الكوالجين عبارة عن بروتين يتكون من اتحاد عدة متعددات الببتيد ذات البنية الثانوية، وجد أن ا ملرض على مستوى الكبيبة الكلوية مرتبط بنوع من الكوالجين يسمى كوالجين من النمطIV ، وهو بروتين متكون من3 متعددات الببتيد وهي :α5 ، α4 ، α3 الشكل(أ نم ): الوثيقة (02 ) يمثل نمذجة لكيفية ارتباط متعددات الببتيد السابقة معا وتكوين الكوالجين من النمط IV الشكل(ب نم ): نفس الوثيقة يظهر آلية تكوين املعقد الكوالجيني ثالثي الأبعاد املتكون من الببتيدات α5 ، α4 ، α3 ، حيث لوحظ أنه في متعدد الببتيد α5 يمكن أن تتطور بنية الحمض الأميني Gly املشار إليه بدائرة إلى كل من حمضGlu أو Asp ، لذلك يمكن أن نجد أحد هذه الأحماض الأمنية في املو قع املشار إليه على مستوى البنية α5 هذا من جهة و من جهة أخرى وجد أن املرض مرتبط بطفرة وراثية على مستوى املورثة (col4a5 ) املشرفة على تركيب متعدد الببتيدα5 الشكل(ج ): يمثل جزء من الأليل غير املستنسخ العادي املشرف على تركيب متعدد الببتيد هذا وجزء من الأليل غير املستنسخ غير العادي. الشكل (د ) : يعط ي جدول الشفرة الوراثية - n )الشكل(أ )الشكل (ب )الشكل (ج )الشكل (د ( الوثيقة02 )  وضح سبب إصابة وانتشار مرض متالزمة البورت في جسم املصاب ليصيب م ناطق حساسة مثل الأذنين والعينين بما يسمح باملصادقة على صحة الفرضية املقترحة، انطالقا من معطيات الوثيقة (02 .)

الجزء الثالث

اعتمادا على ما سبق. بين بواسطة مخطط وظيفي العالقة بين مختلف مستويات مرض متالزمة البورت :املوضوع الثاني ((من الصفحة 4 إلى الصفحة6))

التمرين الأول

: (06 )نقاط تكتسب البروتينات بعد تركيبها بنيات فراغية خاصة تكسبها وظيفة محددة، تتكون من وحدات بنائية تدعى الأحماض الأمنية وللتعرف على بعض خصائص هذه الوحدات البنا ية ئ تقترح الدراسة التالية: مكن مبرمج Rastop من الحصول على البنيات الفراغية لبروت ينين (أ) و (ب) كما هو موضح في الشكل (أ) من الوثيقة(01 .) بينما يظهر الشكل (ب) بعض الخصائص املتعلقة ببعض الوحدات البنائية التي تدخل في بنية البروتينين املدروسين في الشكل (أ). )الشكل (أ )الشكل (ب الوثيقة 1) سم البنيات امل م رق ة في الشكل (أ )،