اختبار علوم الطبيعة والحياة · الفصل الأول السنة الثالثة ثانوي الموضوع رقم 93

مؽ ابراز مطدر املسجتضد املشايئ نويؼام امريزوس Rh . مالحؼة : جيب أ ن يكون اميص امومي هميلك ؿ شلك ملال ؿومي ( ملدمة-ؾرض-خامتة ). : اهمترين امثاين11 هلعة ىريد يف ُذا اهمترين ابراز امالكة بني املورثة و امربوتني من هجة و بني بيي َ امفراقية و ختططَ اموػيفي من هجة اثهية هلرتح دراسة مثال بروتني مسؤول ؾان حيياة امرئتني αAntitrypsine الايالسجتني ُو بروتني ميفي مكون من532 محظ أ ميس قس ب ضني الامٌيني برومني و كاليسني يتوا د يف دار احلويطالت امرئوية حيث يضمن مروىهتاا أ ثياا احلراكت امتيفسجية مما يتسبب يف جتديد امِوا دوراي و يمتثال دورامااا αAntitrypsine املطايؽ مان ظارف امكباد (حتايف حتام مورثاة ىسامSerpina ( يف هاب تفكيم الايالسجتني و أ ي خول يف ُذا امربوتني ساجيؤدي اس ػِاور مارض الاهتفااخ امرئاوي Pulmomégalie حياث يبلا امِاوا رطاورا يف امارئتني ماؽ ضاوبة .ٍجتديد اجلز الاول مت حتديد مثاهية جزيئات مااαAntitrypsine حيث أ ن موكؽ الاخ الف يف الاحيض الاميييةٍاملشلكة مِذ اجلزيئات اضاةة نوًشاط امربوتني ترنزيٍ يف ادلم و خعر الاضابة مبرض الاهتفاخ امرئوي موحضة يف اموثيلة 1 : املوامية خعر الاضابة بملرض ترنزي mg/dl يف ادلم وشاط ام اااااااا ادد املكي مل محاااااا ااااااا اض الاميٌاااااااااية موكؽ الاح اااااااااااااااااااااااااااااااااااااااااااااا يض الامييية ال يو د - بروتيٌات وػيفية ٪ Glu Lys Ala Tyr Arg M’1 Val M1 Asp Val His M2 Asp Val M3 بروتيٌااات وػيفيااة ٪ جزيئااا اادم مان ظارف خاالاي امكبد Val S هم بد32 سجية Lys Z هم بد12 سجية بروتيٌاااااات كاااااري وػيفية22 ٪ ادم برسااؿة مان ظارف خالاي امكبد NULLE1 Val NULLE2 1- حول اموثيلة 1 مربزا املشلك يف ما خيص وشاط بروتني αAntitrypsine (هترب امربوتنيM’1 .) مكرجؽ اجلز امثاين متثل أ شاكل اموثيلة2 متثيل امبًية امفراقية خملتوف جزيئاتαAntitrypsine يف وجود أ ىزمي امرتبسني (يترب من الاىزميات امِامضة بروتياز). ةرس هتاجئ اموثيلة 1. مسجتلال اموثيلة 0 و ممتدا ؿ معيات اموثيلة 1 أ ؾط بدكة حال نومشلك املعروح يف ما خيص وشااط باروتني αAntitrypsine َؿالك ا مبا رض الاهتفااخ امرئوي Pulmomegalie اجلز امثامث مماسجبق و من مووماتم حول امالكة بني املورثة و امربوتني من هجة و بني بيي َ امفراقية و ختططاَ اماوػيفي مان هجاة اثهياة جناز أ خمععاا تباني ةياَ وشااط باروتني ؾيد امشخطني امسومي و املطاب مبرض الاهتفاخ امرئوي Pulmomegalie ''''رنز جيدا أ هيا امعامب ةفِم امسؤال هطف اجلواب : اهمترين الاول25 هلاط 1- ( )هلعة : اهمتثيل برمس ختعيعي بسجيط ي احلطول ؿ مؤرش H .ظالئي ةلط 2.3 : امتوضي قياب وشاط أ ىزمي امفيكوزيل تراوسفرياز يسبب تلري يف اهمنط امؼاُري نولويكوبروتني املشايئ املمزي نوزمرة ادلموية هتحطل ةلط ؿ ماؤرش H ظالئاي دون امفيكوز. 2.3 : اميص امومي (24 هلاط ) ختتوف امزمر ادلموية من حيث املويكوبروتيٌات املشائية اميت متثل اهمنط امؼاُري مِا و ُذا ؿا املساجتومل اجلازي و ياود امسابب اس الا خا الف يف اهامنط امورايث. 2.3 هيف يتحم اهمنط امورايث يف اهمنط امؼاُري نوزمر ادلموية ؟2.3 يف هؼام اما اABO منزي1 موراثت و يه املورثةA , املورثةB و املورثةO حيث تلؽ يف اذلراع املطاري نوطابلي رمق27 ؾياد الاوساان و مالك مورثاة أ ميواني (مامتثل انوواحق أ و كري مامتثل انوواحق ), أ ضف اس ذكل ةاملورثةA ترب ؾن ضفة سائدة نذكل الامر بمًسجبة نومورثةB بيامن املورثةO ة ارب ؾان ضافة م يحياة ال و تو د سجيادة بني ام ط فات املرب ؾهنا من ظرف املورثتنيA وB. املورثةA مِا منعني و ُي منط هليAI AI و منط ُجنيOiAI حيث يرشاف الاميالAI