فرض علوم الطبيعة والحياة · الفصل الأول السنة الثالثة ثانوي الموضوع رقم 23

تخرج من الوسط الداخلي للخلية و مع مرور الزمن تتوقف الوظائف التنفسية والهضمية لخاليا الانسان ان هذه الاعراض تمثل مرض الليفية الكيسية ( Mucoviscidose )

: الجزء الاول

يمثل الشكل أ من الوثيقة1 , مسار بروتينCFTR اثناء تركيبه عند شخص سليم ومصاب و المستوى البنائي الخاص به تم ( الحصول عليه ببرنامج راستوب Rastop ) اما الشكل ب : فيمثل الية عمل بروتينCFTR 1. اشرح بوضع عالقة منطقية بين ال معطيات واشكال الوثيقة, دور بروتينCFTR مقترحا فرضيات نفسر بها سبب مرض( Mucoviscidose )

الجزء الثاني

يمثل الشكل أ من الوثيقة2 منحنى يظهر ناقلية شوارد - Cl عند شخص سليم واخر مصاب و الشكل ب فيمثل مقارنة التتابع النيكليوتيدي للساسلة غير مستنسخة لبروتينCFTR العادي وغير العادي تم الحصول عليه ببرنامج الAnagene اما والشكل ج ي مثل رسم تخطيطي لخلية مخاطية عند شخص سليم واخر مصاب - باالعنماد على الوثيقة2 وباستدالل منطقي بين سبب ظهور مرض الMucovisidose

:الجزء الثالث

انطالقا من هذه الدراسة ومن معلوماتك ,انجز رسما تخطيطيا تفصيليا تبرز فيه مراحل العالقة بين المورثة وناتج تعبيرها المورثي التصحيح النموذجي

التمرين الاول :

❖ الصيغ المفصلة لالحماض الامينية عندph وسط = 5.97 R67 : ph الوسط> phi اذن R67 يسلك سلوك الاحماض : تصبح شحنة سالبة … − NH − CH − CO−… | CH | COO – R68 : ph الوسط = phi اذنR68 يكومن متعادل … − NH − CH − CO−… | H R69 : ph الوسط< phi اذن R69 يسلك سلوك القواعد : تصبح شحنة موجبة … − NH − CH − CO−… | 4) (CH | + NH النص العلمي :  ان البروتينات مركبات عضوية حيوية معقدة تتخصص في وظائف متعددة ، تتكون من وحدات عضوية بسيطة تتمثل الاحماض الامنية .ذات وزن جزيئي بسيط وتتشرد في الوسط فيما تتمثل العالقة بين سلوك هذه الاحماض الامينية و البنية الفراغية الوظيفية للبروتينات ؟  ان البروتينات محددة بعدد نوع و ترتيب محدد من احماض امينية متوضعة بطريقة دقيقة ومحددة حسب المورثة . تتكون هذه الوحدات من جذر متغير يحدد نوعها و جذر مشترك يحتوي على وظيفة امنية قاعدية من جهة و وظبفة حامضية كربوكسيلية من جهة اخرى ما يعطي لها ميزة الخاصية الحمقل ي ة حيث ت غير من سلوكها حسب الوسط الذي تتواجد فيه ت سلك الاحماض الامنية سلوك الاحماض بفقدانها لبروتون في الوسط القاعدي و تصبح ذات شحنة سالبة وذلك بفضل الوظيفة الحمضية كما ت سلك الاحماض الامنية سلوك القواعد في الوسط الحامضي و تصبح شحنته موجبة و ذلك بفقدانه للبرو تون ,نتيجة الوظيفة القاعدية الامنية التي تحتويها . ان عدد وترتيب ونوع الاحماض الامنية المكونة للبروتينالى جانب هذه الخاضية الحمقلية المتوضعة بطريقة طريقة ومحددة ت سمح للبروتين ان يحافظ على البنية الفراغية الوظيفية له و ذلك يشكل روابط دقيقة ومحددة في مواقع معينة بين جذور الاحماض الامينية التشردة مثل الروابط الشاردية بين جذور الاحماض الامنية القاعدية والحامضية  ان الاحماض الامنية بفضل خاصيتها الحمقليةتساهم بالحفاظ على البنية الفرا غية الوظيفية لليروتن ومنه سالمة العضوية .

التمرين الثاني :

الجزء الاول :

• نالحظ من الشكل أ للوثيقة1 ان بروتينCFTR عبارة عن بروتين غشائي ذات بنية ثالثية يتكون من سلسلة واحدة محددة ببدايةNH2 ونهايةCOOH الى جانب وجود مناطق انعطاف وبنية فراغية منقسمة الى5 : مواقع MSD1 و MSD2 التي رس غ تن في الطبقة الفوسفوليبيدية للخلية . و03 مواقع NBD1 وNBD2 وR التي تكون في هيولى الخلية . • يتم تركيب بروتينCFTR بمراحل التعبي ر المورث :ي .