اختبار علوم الطبيعة والحياة · الفصل الثاني السنة الثالثة ثانوي الموضوع رقم 117

.للبروتين

الجزء الأول

: الفيبريلين ( FBN ) هو عبارة عن غليكوبروتين به2871 حمض أميني وغني بالسيستيينCys (حوالي14 % ،) ي ن كو الألياف الدقيقة الداخلة في تركيب السائل بين الخاليا للنسيج الضام، حيث أن هذا النسيج الضام يتكون من : خاليا Fibroblastes يوجد بينها(يتخللها) سائل خاللي . يشفر لهذا البروتين مورثةFBN1 الموجودة على الذراع الطويلة للصبغي رقم15 ، حيث يلعب هذا البروتين دورا هاما خاصة في بعض الأعضاء حيث أنه يكون كدعامة لبعض البروتينات الإضافية الداخلة أيضا في تركيب الألياف الدقيقة(مثل الوثيقة بروتين الإالستين)الذي يضمن مرونة و قوة النسيج. كما يلعب أيضا دورا في تنظيم نمو النسيج ألنه يمتلك موقعا لتثبيت عوامل النموβ TGF ( β Transforming Growth Factors )فيمنع بذلك نقلها للخاليا المجاورة وبذلك ينظم .نمو ذلك النسيج يبين الشكل(أ) من الوثيقة1 آلية بناء بروتينFBN على مستوى خاليا فيبروبالست ، بينما يمثل الشكل(ب) من نفس الوثيقة البنية الفراغية له مأخوذة ببرنامج الراستوب باإلضافة لبعض الأحماض الأ .مينية الداخلة في تركيبه /تعرف على بيانات الشكل(أ) ثم صف المستوى البنيوي لبروتين الفيبريلين مبرزا دور الأحماض الأمينية الموضحة في .الشكل(ب) في تحديد هذا المستوى / حدَد النتيجة المتوقع الحصول عليها في حالة تعريض الحمضين الأمينيين Ile وAla للهجرة الكهربائية في وسط ذوPH= 6 مع كتابة الصيغة .الكيميائية لكل منها )الشكل(أ الوثيقة1

الجزء الثاني : تعد متالزمة مارفانMFS

( e Syndrom - Marfan ) اضطراب وراثي يؤثر على الأ نسجة الضامة (أ )مراض النسيج الضام حيث يعتبر النسيج الضام كدعامة لمختلف الأنسجة وأعضاء الجسم . ،تصيب هذه المتالزمة على نحو أكثر شيوعا: القلب والرئتين الأوعية الدموية، الهيكل العظمي… وقد تم وصف هذه الحالة ألول مرة من طرف طبيب الأطفال أنطوان مارفان سنة1896 ،م حيث يصاب به حوالي1 من بين5000 ،شخص ..ومن أشهر أعراضه: جسم وأصابع طويلة، صدر غائر ... ال يمكن عالج هذه المتالزمة كما أن الضرر قد يكون في بعض الأحيان كبيرا خاصة إذا أصاب الشريان .الأبهري الذي يعتبر الوعاء الدموي الضخم المسؤول عن نقل الدم المؤكسج لكل أنحاء الجسم - هناك أكثر من600 طفرة تصيب مورثةFBN1 وللتعرف أكثر على آلية حدوث هذه المتالز مة وكيفية تأثيرها نقترح عليك الوثيقة2 :حيث يمثل الشكل(أ): جزء من التتابع النيكليوتيدي إلحدى سلسلتيADN لمورثةFBN1 لشخص سليم وآخر مصاب بالمتالزمة مع جدول الشفرة الوراثية، بينما يمثل الشكل(ب) كيفية ظهور المرض وأعراضه على .مستوى الشريان الأبهري انطالقا من الوثيقة2 : أعط متعدد ببتيد الفيبريلين لكل من الشخصين ثم اشرح .سبب وكيفية حدوث متالزمة مارفان / علَل .أعراض متالزمة مارفان ا

لتمرين الثال( ث8

:)ن …المسعى العلمي تستطيع العضوية التمييز بين المكونات الخاصة بالذات والمكونات الغريبة عنها (الالذات)، إال أنه توجد بعض جزيئات ال الذات ،تعجز العضوية عن القضاء عليها ومن أجل فهم آلية عمل الخاليا المناعية نقوم بالدراسة التالية:

:الجزء الأول شخص

(كشف) طبيب عند علي إصابة ب ورم جلديsarcome de kaposi و زوناzona ح يث: :Sarcome de kaposi هو ورم جلدي (سرطان الجلد) يسببه فيروس HHV8 : Zona )(يطلق عليه حزام النار هو مرض ج لدي ناتج عن فيروس VZV إن الأشخاص العاديين الذين يملكون جهازا مناعيا فعاال يقاومون هذه الفيروسات ببراعة، و لفهم عدم قدرة علي على مقاومة هذه الفيروسات نقترح عليك النتائج التجريبية الموضحة في الوثيقة1 حيث يمثل الشكل(أ) كمية الأجسام المضادة عند مجموعة من الأشخاص /حلل معطيات الشكل(أ) من الوثيقة1 . -ا فترض الطبيب بأن علي عنده خلل بنيوي و وظيفي في خالياه ،المناعية ول كي يتحقق من الفرضية قام بإنجاز اختبار مار بروك على لمفاويات علي ، حيث قام بنزع خاليا لمفاوية مختلفة محسسة بعد