فرض علوم الطبيعة والحياة · الفصل الأول السنة الثالثة ثانوي الموضوع رقم 31

إنزميات ال تعمل بشكل صحيح . يعاني بعض الأشخاص املصابني بهذه احلالة من مشاكل يف تكسري محض أميين يسمى الليوسني من الطعام الربوتيين الذي يتناولونه . هذا ما يؤدي اىل تراك م املواد الضارة يف الدم والبول فيؤدي اىل ظهور أزم ات التمثيل الغذائي ومن أعراضها : ضعف الشهية – نقص الطاقة – مزاج عصيب – ضعف العضالت - اخنفاض نسبة السكر يف الدم ناتج عن زيادة مستويات املواد احلمضية بالدم – مستويات عالية من الأمونيا يف الدم - اخنفاض مستويات الكارنتني يف الدم – زيادة الكيتونات يف البول و مشاكل يف الكبد . ميكن أن تؤدي النوبات املتكررة من أزمة التمثيل الغذائي اىل تلف الدماغ ومنه ظهور مشاكل التعلم أو الإعاقات الذهنية . الوثيقة (1 . ) توضح املشكل الصحي الذي يعاني منه أحد الأفراد مقارنة بالفرد السليم ( باستغاللك لنتائج الوثيقة1) اقرتح فرضية تفسر من خالهلا سبب الاصابة باضطرابات الأمحاض العضوية عند هذا الفرد. ثانوية ماحي عبد القادر سبدو والية تلمسان املستوى السنة الثالثة علوم جتريبية السنة الدراسية2020 - 2021الفرض الثالثي الأول ملادة علوم الطبيعة واحلياة /7 2 اجلزء الثاني : مرض نقص MCC3 هو أحد اضطراب احلمض العضوي ناتج عن مشاكل يف انزيم 3-methylcrotonyl CoA Carboxylase إما مفقودا أو ال يعمل بشكل صحيح . وذلك بسبب حدوث تغيريات يف جينات MCCC1 أو MCCC2 املسؤ ولتان عن تركيب سالسل بروتينية حيث : يشفر الأليل MCCC1 لتحت وحدات بروتينية من نوعα . يشفر الأليلMCCC2 لتحت وحدات بروتينية من نوعβ . سالسل صغرية تنظم ثالث وحدات α مع ثالث وحداتβ . ،ستة من هذه الأزواج تشكل معا انزميا فعاال كما تتضمن حتت الوحدة ألفا منطقة الرتباط بفيتامني ب البيوتني الضروري لوظيفة الإنزيم . تسند الوثائق التالية ملعرفة أسباب املشكل الصحي : الوثيقة (2 ) تظهر البنية الفراغية النزيم MCC3 . ( الوثيقة3 : ) تظهر مواقع الطفرات احلادثة على حتت الوحدات ألفا وبيتا ل MCCC1 وMCCC2 . حيث مت تطبيق طفرات اخلطأ اجلديدة لتحديد مواقع التغري اليت متس اجلزيئات الربوتينية استعمال الكرات الصفراء على هيكل الأنزيم اجملسم MCC لبكترييا P. aeruginosa وظهورها يدل على أنها متجمعة يف جمال BC لMCCC1 (وردي) أو جمالCT لMCCC2 .)(أخضر تقع مواقع الطفرات (B ( ) وC ) لAsn200 وGly220 و Pro224 وGly475 يف الواجهة بني حتت ال وحدتني MCCC2 .)(باللونني الأخضر واألرجواني كما جند ب (D ) مواقع الطفرات Glu 288 و Gly 379 لتحت الوحدة MCCC1 . ( الوثيقة4 ) توضح مسار خمتلف تفاعالت حتول احلمض الأميين الليوسني يف احلالة الطبيعية نشاط انزيم MCC3 ويف حالة عدم نشاطه . ( باستغاللك لسياق اجلزء الثاني و للوثيقة2) صف البنية الفراغية لالنزيم MCC3 .مبينا كيفية تشكلها باستغاللك للوثيقتني 3 و4 وضح السبب احلقيقي لظهور مرض نقصMCC3 أو اضطرابات الأمحاض العضوية . اجلزء الثالث : بني يف نص علمي من خالل ما سبق أهمية الانزميات وشروط عملها مقرتحا حلوال عقالنية لتفادي خطورة تراكم املواد احلمضية الضارة بالدم . لكم التوفيق الأستاذة جلمودي /7 3 ا

لتمرين

الأول : أكتب البيانات املرقمة و قدم عنوانا مناسبا لكل شكل: الشكل1الشكل2الشكل3 توضع ج زيئةARNt الوظيفية على جزيئةARNm رسم ختطيطي لظاهرة الاستنساخ رسم ختطيطي تفسريي لظاهرة الرتمجة احلمض الأميين 2-قاعدة آزوتية سكر ريبوز ARNt 5- الرامزة املضادة ARNm ADN ARNm 3- انزيمARN بوليمرياز 1- حتت الوحدة الريبوزومية الكربى 2- حتت الوحدة الريبوزومية الصغرى رامزةARNm 4- املوقع التحفيزيP املوقع ا لتحفيزيA 6- محض أميين نشط الرامزة املضادة 8- السلسلة الببتيدية 9- محض أميين الرابطة ج– الرابطة الببتيدية ا إجي د العالقة بني اخلصائص البنيوية لل عناصر التالية ( العنصرين1 و2